兒童期規(guī)范治療可不發(fā)生殘疾

血友病 讓生命在關(guān)懷與堅持中延續(xù)

故事：他所有的記憶都與出血有關(guān)

“在我40多年的生命里，所有記憶都跟出血有關(guān)?！睆挠嘀叶缕?，他就明白，自己不能像其他男孩那樣跑和跳，不能上體育課，不能被人推撞，父母也不讓自己跟其他孩子玩，孤獨(dú)時常困擾著他。

“那時，一次髖關(guān)節(jié)大出血，就得在床上躺一個月?！眲偵洗髮W(xué)時軍訓(xùn)，余忠硬著頭皮去了一次，結(jié)果一個不小心腳出血，腫了40多天，只能停止軍訓(xùn)。大學(xué)體育課，他選修了“太極”，即便這樣，“一次都只能練半個小時”?！斑@一切，都因為我是血友病人”，余忠說。

按照發(fā)病率來推算，在中國和余忠一樣的人接近10萬?！爸袊€缺少對血友病的流行病學(xué)調(diào)查，目前并沒有準(zhǔn)確的統(tǒng)計數(shù)據(jù)。”四川大學(xué)華西醫(yī)院血液科專家牛挺介紹，“按發(fā)病率推算，成都應(yīng)該有1200多名血友病人”。但記者從華西婦兒醫(yī)院和市兒童醫(yī)院了解到，成都的血友病人接受規(guī)范治療的僅60人左右，這意味著95%以上的病人都沒有得到治療。

他們的求生路很難很難

就是那么一點(diǎn)點(diǎn)第八因子，就可以止住大出血;而兒童期堅持規(guī)范治療，就可以不發(fā)生殘疾;每年4—10萬元的治療費(fèi)用，就不會阻斷他們的求生之路……但就是這條求生之路，走起來，很難很難!牛挺的一句話概括出了血友病人求生路的艱辛——“需要終身治療卻又無法治愈，治療費(fèi)用昂貴且藥物稀缺”。

A、昂貴的治療費(fèi)用阻斷求生路

牛挺介紹，這種病通常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉外傷后出血或自發(fā)出血，如果不及時治療，將會導(dǎo)致極度疼痛，90%以上會出現(xiàn)肢體殘缺。但是，能有效控制病情的藥品八因子費(fèi)用較昂貴。據(jù)悉，國產(chǎn)八因子目前售價達(dá)到近400元/支，而進(jìn)口八因子售價比國產(chǎn)的八因子費(fèi)用要高出一倍多，大量患者根本無力承擔(dān)。

絕大部分病人因為殘疾和病重等原因，主要依靠父母生活。血友病人李幸福的家人，因為已無力承擔(dān)常年高昂的治療費(fèi)用，在他10多歲時就放棄治療了。牛挺說，像李幸福這樣的，由于要常年支付高昂的治療費(fèi)用，因病致貧的家庭不在少數(shù)。

而如患其他疾病需要做手術(shù)時，血友病人基本只能放棄，因為“不僅手術(shù)中要輸八因子，手術(shù)前后都要不斷輸八因子，別人花2000元做的手術(shù)，對我們來說可能要花10萬元?！庇嘀艺f。

B、藥物稀缺“困擾”血友病人

沒有藥，血友病人生不如死。從2006年下半年開始，由于血漿原料緊張，相對便宜的凍干人凝血第八因子藥品出現(xiàn)供應(yīng)短缺，很多地方甚至斷藥。

記者了解到，目前全國生產(chǎn)凝血因子的3個血制品廠家每月的產(chǎn)量不到10000瓶，而全國等待治療的血友病人大約有10萬人。按照每個成年血友病人每月正常的治療量至少要2—3瓶來測算，全國每月的產(chǎn)量只夠維持5000多名血友病患者的日常治療?！昂推渌胤健?dāng)嗨帯啾?，華西醫(yī)院有時會進(jìn)行國家臨床藥物試驗，會免費(fèi)配送新上市的八因子，不定期地幫助更多的血友病人?！迸ＭΩ嬖V記者。

此外，缺乏正規(guī)綜合治療也讓病人們常常事倍功半。小何(化名)對此深有體會，出血前注射八因子，他每次只需要1瓶藥，而出血后再注射，可能就要8瓶了?！斑@個病治起來就跟救火一樣，剛開始是小火，可能一盆水就能撲滅，要等火越燒越大，就得許多水才能撲滅了。”

C、面臨輸血“感染風(fēng)險”

擋在血友病人求生之路上的壁壘還遠(yuǎn)不止這些，由于成本高，中國9成多患者接受的是冷血沉淀和單純輸血漿的治療方式。但新鮮血漿不能采用病毒滅活，因為一旦采用，血液中的各種有效成分將失去效用。所以，保證這種方式不給血友病人傳播疾病，關(guān)鍵在于對血漿提供者進(jìn)行嚴(yán)格檢查。

但是即使現(xiàn)在增加了許多檢測方式，也不能確保提供者的血液100%安全，這是全世界的難題。因此，血友病人感染艾滋病及丙肝等傳染性疾病的風(fēng)險極大。牛挺說，注射基因重組第八因子(即國外產(chǎn)八因子)可以在最大程度上降低病毒感染的風(fēng)險，但它價格較高，加之病人經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較大，因此遠(yuǎn)未普及使用。

血友聯(lián)盟想幫他們活下去

余忠是“四川血友之家”的會長，目前從事自由職業(yè)。他現(xiàn)在活著的目標(biāo)就是，“要為那些和我們一樣的孩子去爭取，不像我們這樣活?！?/p>

目前，社會對血友病患者的關(guān)心還不夠，“他們需要更多的社會關(guān)注，就是問候一下也是一種心理安慰”。余忠說，出于自卑，血友病人非常孤獨(dú)。其實，社會對血友病人存在誤解，“以為血友病就是艾滋病，其實我們是不會傷害別人的，反而別人一個不經(jīng)意的動作都會造成對我們的傷害”。

“但值得欣慰的是，”余忠告訴記者，“去年11月，成都已經(jīng)將血友病的治療費(fèi)用納入醫(yī)保政策范圍內(nèi)，居民社保統(tǒng)籌大概可以報銷50%，大病統(tǒng)籌可以報75%左右”。余忠算了筆賬，“每個患者每年只需要繳納500元，基本可以保證一年的治療。”這對于血友病患者無疑是個利好消息。

“四川血友之家”準(zhǔn)備今年到明年發(fā)起一次尋找血友病患者的活動，并希望通過這次活動，可以發(fā)現(xiàn)更多的血友病兒童，“發(fā)現(xiàn)一個，就可以避免一個殘疾人的出現(xiàn)，從而較大程度減輕社會和家庭的負(fù)擔(dān)”。

規(guī)范診斷和治療可避免致殘

牛挺介紹，由于血友病是先天遺傳疾病，關(guān)節(jié)出血等癥狀一般從兒童階段開始，所以診斷和治療都應(yīng)從兒童階段開始?！靶『⒁话銉蓺q左右學(xué)會走路后開始出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血，如果一個孩子某一關(guān)節(jié)經(jīng)歷過3次出血，肯定要發(fā)生病變，以后只能架著拐杖或者推著輪椅?！?/p>

牛挺提醒，小孩身體經(jīng)常出現(xiàn)瘀斑、青紫或局部血腫的情況時，最好到醫(yī)院排查一下，以做到及早診斷和治療，以免給小孩造成不可逆轉(zhuǎn)的損傷。

此外，如果在孕前采取基因篩查，可以使血友病兒的出生率大大降低。但目前僅上海可做這項篩查，且費(fèi)用較高。而且對于之前沒有家族史的人來說不太現(xiàn)實，“現(xiàn)在B超一般都不告知男女”。

小知識

血友病通常是通過父母一方的遺傳基因傳遞給下一代。比方說，男性血友病人會將血友病基因傳給他所有的女兒，但不會傳給他的兒子。他的女兒帶有血友病基因后，當(dāng)其生兒育女時，她有二分之一的機(jī)會把血友病基因傳遞給孩子，如果她把該基因傳遞給兒子，那兒子就肯定會患血友病，如果該基因傳遞給了女兒，那么女兒依然會是血友病基因攜帶者。